Autores:
Dr. Christian Leyva de la Torre
Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Profesor Instructor y Farmacoepidemiólogo
Dra. Mylene Cabrera
Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Profesora Instructora
Dr. Anardo Pérez Delgado
Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Profesor Instructor.
E-mail: leyvachr@infomed.sld.cu
Hospital Clínico Quirúrgico Docente Dr. Salvador Allende-Octubre 2002
Las vasculitis o angitis constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos. Las manifestaciones clínicas dependen del grado de inflamación, del calibre de los vasos afectados y de su localización. Sin embargo, con afección del parénquima pulmonar se destacan dos entidades importantes: la granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss.
La etiología de las vasculitis es desconocida y en su mecanismo patogénico juegan un papel primordial las reacciones inmunológicas. En general, responden bien al tratamiento con glucocorticoides, si bien en algunos casos hay que añadir fármacos inmunodepresores como la ciclofosfamida (1).
Se han propuesto numerosas clasificaciones de las vasculitis. Algunas de ellas como la de Fauci ha quedado desfasada. Actualmente se está preconizando la división de las vasculitis en dos grupos en función de la presencia o ausencia de anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo en sangre (2).
Desde el punto de vista neumológico una clasificación muy útil es la de Rosenow y Lie que permite distinguir las vasculitis con afección pulmonar constante o inconstante. Nosotros presentamos un caso típico de vasculitis necrotizante sistémica, con afección de pequeños vasos y toma pulmonar, renal y de la piel.
Paciente masculino de 34 años de edad ( Historia Clínica: 843617), con antecedentes de salud, no fumador, que cría cerdos y un mes antes del ingreso en nuestro centro comenzó con cuadro de hemoptisis frecuentes, llegando a expulsar coágulos grandes; asociado a marcada astenia, malestar general y artralgias generalizadas.
Evolutivamente comienzan a aparecer lesiones petequiales y equimóticas en los brazos, las manos y los pies, algunas de ellas palpables.
Fue valorado en su área de salud y comenzó tratamiento con Penicilina bajo la sospecha de Leptospirosis. Al no haber mejoría ingresa en el Instituto de Neumología, donde estuvo internado 3 días.
En ese centro comienza a presentar fiebre vespertina de 37,5 a 38 grados Celcio, por lo cual es remitido a nuestro Hospital con la misma sospecha diagnóstica. Es valorado en nuestro Cuerpo de Guardia, donde le encontramos al examen físico:
- Piel: Petequias y equimosis distribuidas en ambos brazos, manos y pies, algunas de ellas palpables (Fig. 1 A, B y C).
- Aparato Respiratorio: Roncos y sibilantes difusos.
- Complementarios positivos:
· Hb 91 g/l, Hto. 030, Leucocitos: 11,0 x 10/L ( P: 0,59; L: 0,20; E: 0,20; M: 0,01);
VSG: 100 mm/h.
· Cituria: Albúmina dosificable, hematíes: 200 000/mm
· Creatinina: 66,0 mcmol/L; Creatinina Evolutiva I: 181 mcmol/L; Creatinina Evolutiva
II: 215 mcmol/L; Filtrado Glomerular: 55,6 ml/min.
- Rx de SPN: Disminución de la Transparencia de las celdas frontales en su lado derecho y central. Opacidad de ambos senos maxilares, con engrosamiento mucoso marginal asociado.
- Broncoscopía: Equimosis distribuidas en todo el árbol bronquial.
- Medulograma: Moderada Eosinofilia (Fig. 2).
- Biopsia de Piel: Infiltrado inflamatorio
perivascular-vasculítico de pequeños vasos dérmicos (Fig. 3); compuesto principalmente por neutrófilos, algunos eosinófilos y células mononucleares, acompañado de inflamación de las células endoteliales, depósitos de fibrina alrededor y dentro de las paredes de los vasos dérmicos y presencia de polvo nuclear como resultado de la desintegración de neutrófilos (leucocitoclasia)
(Figs. 4 A y
B).
Áreas de necrosis de la epidermis debido a oclusión de la luz por el daño vascular y extravasación de hematíes (Fig. 5); Diagnóstico histológico: vasculitis leucocitoclástica neutrofilica de pequeños vasos.
El resto de los complementarios, incluyendo coagulograma, Rx de Tórax y Us de HAS fueron negativos.
Se impuso tratamiento con Ciclofosfamida 150 mg via oral asociado a Prednisona 120mg EV por 7 días y luego 60 mg via oral, que fue disminuida progresivamente hasta 7,5 mg orales en días alternos, sin suspender la
Ciclosfosfamida.
Como reacción adversa al tratamiento se reportó una cistitis por ciclofosfamida que respondió a tratamiento sintomático y no requirió suspender el tratamiento.
La evolución fue favorable, con la desaparición de todos los síntomas y signos de enfermedad; aunque no se ha logrado el descenso de la creatinina a cifras normales.
Diagnóstico Clínico: Vasculitis Necrotizante Sistémica (Posible Síndrome de Wegener vs. Vasculitis de Churg Strauss)
Nuestro caso se trata de una vasculitis de pequeños vasos, en este
grupo se encuentra: la Granulomatosis de Wegener, el Síndrome de Churg-Strauss, la Poliangitis microscópica, la Púrpura de
Schönlein-Henoch, la Crioglobulinemia Mixta Esencial, y la Vasculitis
Leucocitoclástica cutánea.
Nosotros pensamos en primer lugar en la Granulomatosis de Wegener, pues esta se manifiesta como una enfermedad
multisistémica, caracterizada histológicamente por una inflamación granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior y del pulmón asociada a glomerulonefritis necrotizante. Pero cualquier órgano puede verse afecto. Por otra parte, generalmente estos pacientes manifiestan un daño renal importante como se pudo ver en nuestro caso (3).
Como elemento en contra de este diagnóstico tenemos la ausencia de lesiones granulomatosas en los tejidos estudiados. Sin embargo algunos estudios señalan la ausencia de granulomas en casos diagnosticados con esta enfermedad (4).
Otra entidad que no podemos descartar es la Vasculitis de Churg-Strauss, teniendo en cuenta la presencia del cuadro de obstrucción bronquial con roncos y sibilantes detectado al ingreso del paciente (aunque no fue de gran importancia clínica) asociado a moderada eosinofilia periférica y en la médula ósea (5). En contra de este diagnóstico tenemos la ausencia de infiltrado de eosinófilos en lo vasos de los tejidos biopsiados.
1. Nuno JF, Menendez NJ, Menendez CM. Enfermedad de Wegener. Med Clin 2002 Jul 6;119(5):200
2. Sinico RA, Sabadini E, Boeri R, Radice A. ANCA-associated vasculitis. G Ital Nefrol 2002 Mar-Apr;19(2):125-36
3. Haroun MK, Stone JH, Nair R, Racusen L, Hellmann DB, Eustace JA. Correlation of percentage of normal glomeruli with renal outcome in Wegener's granulomatosis. Am J Nephrol 2002 Sep-Dec;22(5-6):497-503
4. Heffner DK. Wegener's granulomatosis is not a granulomatous disease. Ann Diagn Pathol 2002 Oct;6(5):329-33
5. Drage LA, Davis MD, De Castro F, Van Keulen V, Weiss EA, Gleich GJ, et al. Evidence for pathogenic involvementof eosinophils and neutrophilsin Churg-Strauss syndrome. J Am Acad Dermatol 2002 Aug;47(2):209-16
Figuras: Se abren en una nueva ventana,
haciendo doble click sobre ellas
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Fig 1a. |
Fig. 1b |
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Fig. 1c |
Fig. 2 |
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Fig. 3 |
Fig. 4a |
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Fig. 4b |
Fig. 5 |
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