Autores:
Lic: Yolanda Marrero
Hospital Docente Clínico Quirúrgico¨Dr Salvador Allende¨
Dra. Dolores Josefina Mejías Marquez
Especialista 1er Grado en Otorrinolaringología.
Profesor Asistente ISCMH.
Hospital Docente Clínico Quirúrgico¨Dr Salvador Allende¨
Dr. José Antonio Peraza Correa.
Especialista 2o Grado en Otorrinolaringología.
Profesor Asistente ISCMH.
Hospital Docente Clínico Quirúrgico¨Dr Salvador Allende¨
Dra. Beatriz Dixe.
Especialista 1er Grado en Genética,
Centro Nacional de Retinosis Pigmentaria
Hospital Docente Clínico Quirúrgico¨Dr Salvador Allende¨
Dr. José Antonio Peraza Mejías.
Dr en Medicina.
Centro Nacional de Retinosis Pigmentaria y Servicio de Otorrinolaringología
Hospital Docente Clinico Quirúrgico¨Dr Salvador Allende¨
Calzada del Cerro 1551
Cerro. Ciudad Habana. Cuba
Email: jpcorrea@infomed.sld.cu
Se realiza un estudio a pacientes con Síndrome de Usher en consultas e ingresados en el Centro Nacional de Retinosis Pigmentaria del Hospital Dr. Salvador Allende en Ciudad Habana.
Se observan las dificultades que presentan los sordos ciegos para lograr su independencia y los motivos que refieren de rechazo o aceptación, en la utilización de los equipos tiflotécnicos y auditivos que permitan su integración a la sociedad.
En las conclusiones se sugieren los factores que pueden ayudar a su rehabilitación visual y auditiva.
Palabras claves: Síndrome de Usher,Rehabilitación, Retinosis Pigmentaria(RP)
El Síndrome de Usher se caracteriza por la existencia de alteraciones visuales y auditivas. Fué descrito por el oftalmólogo
británico Charles Usher en 1914. Se considera una patología hereditaria.
La afectación ocular consiste en una retinitis pigmentaria, que ira deteriorando progresivamente la visión de la persona. La alteración del
oído consiste en una disminución de la audición y trastornos del equilibrio.(1)
La suma de los déficit acarreará un conflicto al cerebro del paciente, el que tendrá dificultad para caminar en
línea recta, realizar movimientos rápidos, chocará con los objetos, ceguera nocturna, lenguaje limitado entre otras.
Las personas que sufren el Síndrome de Usher no son un grupo homogéneo,
difícilmente se consideraran a si mismo ciegos o sordos, motivo por el cual se corre el riesgo de que rechacen todo lo relacionado con la deficiencia visual si piensan que
están siendo empujados con demasiada precipitación hacia el mundo de la ceguera.
La situación dependerá no sólo de la medida de la deficiencia visual y la pérdida auditiva sino también del comportamiento de la familia.
Los sordos ciegos precisan se les enseñe a comunicarse con las personas que los rodean. En 1993 la Unión Mundial de Ciegos logró que la ONU aprobara reglas uniformes para la equiparación de oportunidades para las personas con minusvalía. Es decir que exista igualdad y no discriminación en la educación, rehabilitación, cultura y acción social en la vida cotidiana del minusválido.
Para ello países como EEUU, Alemania, España, Francia y otros han desarrollado nuevas tecnologías ópticas no ópticas y auditivas cada vez mas útiles, agradables y confortables para los sordos ciegos.
Estas nuevas tecnologías tienen en sí una potencialidad muy grande y en muchos casos no son empleados por las personas ciegas, débiles visuales, las que tienen trastornos auditivos o las que padecen ambas deficiencias, debido a que los fabricantes ignoran o no conocen las
necesidades específicas que estos pacientes presentan, motivo por el cual el objetivo de este trabajo es:
Conocer las nuevas tecnologías como elemento de desarrollo en la vida independiente de los que padecen el Síndrome de
Usher.
Los pacientes con Síndrome de Usher no pueden ni oir, ni ver a su interlocutor. A ellos no les es posible comprender por los ojos lo que no oyen y no aprenden por medio del oido lo que la vista les niega.
Solamente por dos canales sensoriales: el tacto y el olfato y en especial la mano es que pueden tener una información y comunicación.
Se distinguen dos tipos de Síndrome de Usher: el tipo I y el tipo II. En el tipo I el déficit auditivo es muy serio, está presente desde el nacimiento y se acompaña de alteración del equilibrio, RP y sordera neurosensorial profunda.
En el Usher tipo II, la pérdida auditiva no es tan acentuada sino moderada, se va estableciendo paulatinamente a lo largo de la vida, está presente la RP y no presentan trastornos del equilibrio.
Otras literaturas mencionan la existencia del Usher III, pero a pesar de la información revisada, en Cuba, no se ha reportado ningún caso.
Estos pacientes reaccionan ante algún ruido, emiten ruidos guturales, se expresan por medio de gestos, se interesan por las vibraciones, distinguen colores; se sirven del tacto para reconocer formas: les atraen la luz de los objetos que brillan y se orientan en lugares conocidos.
Los sordosciegos deben ser atendidos por un equipo multidisciplinarios en el cual el oftalmólogo y el otorrinolaringólogo juegan un papel primordial. Ambos especialistas luego de realizarle al paciente un
examen exhaustivo, teniendo en cuenta: la edad del paciente; intensidad del déficit auditivo; agudeza y campo visual; enfermedades asociadas y la relación familiar, le indicarán a estos deficientes sensoriales los aditamentos ópticos, no ópticos y auditivos para su integración social y los adiestrarán en el uso de los mismos.
¿ Qué dificultades presentan los sordosciegos para lograr su independencia?
Los pacientes con Síndrome de Usher presentan dificultades funcionales en su vida cotidiana principalmente en su movilidad y comunicación.
Por tener una visión fluctuante pueden ser capaz de andar sin chocar con los objetos, pero incapaz de leer bien o
viceversa y por tener un residuo de audición son considerados por amigos y familiares, muchas veces como simuladores (ven y oyen lo que les conviene).
En estos pacientes observamos en consulta y durante su ingreso para tratamientos, el rechazo a la
aceptación de utilizar las ayudas ópticas, no ópticas y auditivas para su rehabilitación.
Entre los factores que conllevan al rechazo refieren:
1. Temor a ser rechazados por la sociedad.
2. Que lo identifiquen como tonto o retrasado mental.
3. Perder el trabajo.
4. Parecer un viejo.
Otros factores que se suman a este rechazo es con relación a los que fabrican las
prótesis y lentes, por no conocer ellos las necesidades específicas de estos
minusválidos así como la estéticas de los aditamentos. Los pacientes refieren que:
- El precio de los equipos no están a su alcance
- Los aditamentos no son eficaces y los lentes no son bonitos
- No reciban la información necesaria de cómo utilizarlos
Los especialistas ante esta situación al prescribir determinadas ayudas que
maximicen la eficiencia del resto visual o auditivo conservado se preguntan:
- Que aditamento indicar
- Satisfacen estos las necesidades y exigencias del deficiente
sensorial
Otras de las dificultades que presentan estos minusválidos sensoriales con Síndrome de Usher es la comunicación, base del conocimiento y de la relación con el entorno.
En el sordociego no es usual hallar una pérdida total en ambos sentidos ajustado: Visión y Audición, de modo que siempre tendrá una información aunque esta sea incompleta o distorsionada. Para estos pacientes la comunicación se realiza a través de:
- Sistema de alfabeto dactilológico o deletreación sobre la palma de la
mano
- Sistema no alfabético o lenguaje de signos
- A través de prótesis y aditamentos ópticos, no ópticos y
auditivos
Atendiendo a la clasificación de los dos tipos de Síndrome de Usher, los pacientes afectados necesitan para su comunicación y movilidad los equipos tiflotécnicos y auditivos siguientes, los cuales mejorarán o sustituirán su audición y visión.
Los pacientes afectados de Usher tipo I utilizarán:
- Prótesis auditivas
- Sistema alfabético o lenguaje de signos
- Lentes telescópicos
- Lupas con lámparas
- Libros impresos con letras ampliadas
- Rotuladores
- Anteojos de sol con filtros amarillos
- Circuito cerrado de televisión
- Bastón largo, si es necesario
Los pacientes afectos del tipo II utilizarán
- Prótesis auditivas
- Sistema de alfabeto dactilológico o deletreación sobre la palma de la
mano
- Según su Agudeza y Campo Visual:
. Sistema Braille.
. Uso del bastón.
. Equipos parlantes.
. Libros y periódicos grabados.
. Mowart sensor (sonidos vibratorios)
El paciente con Síndrome de Usher debe recibir una evaluación audiológica completa, cuando se le indica una Audioprótesis.
Es fundamental que las nuevas tecnologías o equipos tiflotécnicos y auditivos estén al alcance de la población afectada para su uso.
Los nuevos equipos requieren de factores estéticos, acústicos y visuales que mejoren la calidad de vida de los pacientes sordosciegos.
1- Pérez Garranagues, H. Trastornos del equilibrio en pacientes con Síndrome de Usher. Revista Visión. Octubre 1995, 2º Semestre. No.8, pag
10
2- Rojas Laura; Sordo Ciegos. Revista Perfiles. No 130. Octubre 1997
3- Rodríguez del Pozo P,Bioética y Asignación de recursos en salud. Boletín
De la Oficina Panamericana. Vol. 108 # 5 y 6. Mayo, Junio 1996
4- Laforte L.R. Principios Básicos de Investigación Clinica. Ed Ergon. SA.
Madrid,1993. pp 3
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