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Resumen de artículos y libros

• Resumen
• Introducción
• Material y método
• Discusión y Resultados
• Conclusiones
• Bibliografía

Resumen

Se realiza un estudio retrospectivo de 122 pacientes portadores de Síndrome de Usher, basándonos en los estudios audiométricos y pruebas calóricas

Se hace un análisis de los resultados obtenidos y se establece la clasificación de Síndrome de Usher Tipo I y Tipo II.

Palabras Claves:Hipoacusia Neurosensorial. Síndrome de Usher. Retinosis Pigmentaria(Retinitis Pigmentosa,RP)

Introducción

Se realiza un estudio audiológico basado en resultados de audiometría tonal liminar y pruebas calóricas en pacientes diagnosticados con Síndrome de Usher. Según los resultados obtenidos establecemos su clasificación siguiendo los criterios planteados por Merin y cols,Davemport, Omenn y Kimberling, entre otros.

La clasificación señalada agrupa

• El Síndrome de Usher Tipo I aquellos pacientes afectados con trastornos auditivos severos congénitos, irregularidades vestibulares y presencia de Retinosis Pigmentaria (RP) 
• Usher Tipo II: aquellos con trastornos auditivos de moderada intensidad con respuesta vestibular normal y presencia de Retinosis Pigmentaria.
• Usher Tipo III: la hipoacusia puede ser de tipo progresiva, desconociéndose si se asocia o no a irregularidades vestibulares

Material y método

Se estudiaron 122 pacientes con diagnóstico de Síndrome de Usher, los cuales en su totalidad fueron atendidos en consulta externa de audiología en el Hospital-Facultad Dr Salvador Allende en un periodo de 5 años (1990-1995).

El diagnóstico fue planteado teniendo en cuenta los antecedentes patológicos personales y familiares, examen oftalmológico. evaluación genética y examen otorrinolaringológico con realización de estudios audiométricos y pruebas calóricas.

Las audiometrías se realizaron con audiómetros MA.-31 (alemán) y OB-822 (Madsen) en ambos casos acoplados a cámara sonoamortiguada.

La prueba calórica se realizó con la técnica de Kobrac modificada, la cual permite el estudio del nistagmo provocado; dicha prueba se precede siempre de la búsqueda de nistagmo espontáneo

Discusión y Resultados

Al realizar el análisis de nuestra casuística encontramos un total de 122 pacientes en la etapa señalada con diagnóstico de Síndrome de Usher, es decir pacientes afectados con RP y diferentes grados de sordera neurosensorial.

En relación a los perfiles audiométricos se presentaron 44 pacientes con profundas perdidas auditivas (36.1%) y 78 donde las perdidas fue moderada en las frecuencias conversacionales y agravándose en las altas frecuencias(63.9%); esto coincide con los hallazgos encontrados por diversos autores como Boughmann, Vernon, Fishmann,Piazza, Merin, Davenport entre otros.(1, 2, 3)

Copen y Nance (1971) encontraron que existen variaciones en la presentación del síndrome.

Goode y cols hallaron que la hipoacusia asociada a la forma recesiva de RP se caracteriza por pérdida de umbrales de tonos puros de variable intensidad.

En los 78 pacientes que fueron clasificados con hipoacusia moderada no se detectaron alteraciones en las pruebas calóricas.

No encontramos en ningún caso signos de hiperreflexia.

Al clasificar a estos pacientes por el resultado de sus estudios se pone de manifiesto que 44 pacientes pertenecen al Tipo I y 78 al Tipo II, lo cual se corresponde con el estudio de Piazza, donde de 106 pacientes estudiados 35 se corresponden al Tipo I y 71 al Tipo II.(4)

El registro de la Asociación de RP en Oregón encuentra preponderancia de Tipo II, pues de 53 casos estudiados 33 corersponden al Tipo II y 20 al Tipo I.(5,6,7)

Merin encontró que el defecto auditivo en el Tipo II puede ser progresivo, pero esto no ha sido confirmado por otros autores. Plantea además que el Usher III se denominaría Síndrome de Halgreen (Sordera congénita, RP y Ataxia)

Por otra parte Davenport y Omenn se refieren a Usher III pensando en casos clasificados como II con hipoacusia progresiva.

Figuras I ,II  y III(Click sobre las imágenes para ampliar)

Bergmann (1973) habla de discrepancias en los hallazgos audiológicos en la población por él estudiada, y plantea que aunque las variaciones auditivas ocurren en la etapa adulta, el síndrome se refiere básicamente a la combinación de severas pérdidas congénitas y RP.

Nosotros en nuestra casuística hemos podido observar esa variabilidad ya descrita por diversos autores. Podemos señalar que en dos de nuestros pacientes que presentaban sordera de tipo moderada en su primer test audiométrico: al ser reevaluados refirieron empeoramiento de la audición, no encontrándose en su segundo estudio alteraciones de los umbrales de audición. Esto es explicable teniendo en cuenta que en estos pacientes se va perdiendo la capacidad de comprensión de la palabra (discriminación).

Las respuestas obtenidas en las pruebas calóricas reveló en que en los 44 pacientes que presentaron pérdidas severas de la audición se encontró algún tipo de irregularidad en la respuesta calórica presentándose signos de hipoexcitabilidad (9 casos) y arreflexia vestibular (35 casos)

Conclusiones

• En nuestro estudio el Síndrome de Usher se manifiesta a forma Tipo II, en un 63.9% y el Tipo I en un 36.1%
• No se encontró ningún paciente del grupo III

Bibliografía

1- Boughman J.A, Vernon M, Shaver K.A. usher syndrome: definition and estimate of prevalence from two high risk population. J Chron Dis. 1983 36:595-603.

2- Davenport SLH, Omenn GS. The heterogeneity of Usher¨s syndrome. Publication No. 426,International Congress Series Excerpta Medica Foundation,87-88.(1977)

3- Kimberling W.J, Clinical and Molecular Genetics of Usher Syndrome..J Am Acad Audiol 6: 63-72 (1995)

4- Piazza L, Fishman GA,et cols.(1986) Visual acuity loss in patients with Usher¨s syndrome. Arch Ofthalomol. 104:1336-1339

5- Moller C G, Kimberling WJ, Davenport SL et cols: Usher Syndrome:an otoneurolgical study. Laryngoscope 99:73-79. (1989)

6- Hinderink JB, Brokx JPL,van der Broek P.(1994). Result from four coclear
implant patients with Usher¨s syndrome.Ann Otol Rhinol laryngol 103: 205-293

7- Smith R.J.H, Berlin C.I et cols.Clinical Diagnosis of the Usher Syndromes. American Journal of medicals Genetics 50:32.38 (1994)

8- Wagenaaar M, van Aarem A et cols. Hearimg impairmet Related t Age in Usher Syndrome Types 1B and 2ª.Achives otolaryngology. Vol 125 No 4 1999.

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