Autoras:
Dra. Mylene M Cabrera Morales
Dra. Rosaura Rego Gonzáles
Dra. Natasha Berland León
Servicio de Anatomía Patológica Hospital Docente Clínico Quirúrgico
"Dr. Salvador Allende".Ciudad Habana. Cuba
Correspondencia: Mylene Cabrera Morales.
Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Dr. Salvador Allende"
Ciudad de la Habana. Cuba
Juanmyle@infomed.sld.cu
El Leiomiosarcoma es una neoplasia mesenquimal maligna que se origina de células musculares lisas y puede observarse en tejidos blandos y vísceras como en pared de Tracto Gastrointestinal (TGI) (1). Constituyen aproximadamente el 7% de los sarcomas de tejidos blandos, y representan el 10-20% de los tumores malignos del TGI (2,3).
Estos últimos aunque son tumores heterogéneos ya que con métodos IHQ se puede ver diferenciación muscular, neural, ambas o ninguna se comportan clínicamente de forma similar por lo que han sido agrupados con la denominación de Tumores del Estroma Gastrointestinal y su pronóstico es desfavorable (1,2,4,5). En este trabajo se presentan una forma clínica
distintiva de presentación.
Paciente femenina de 69 años de edad con historia de dolor abdominal tipo cólico y síndrome obstructivo crónico de 1 año de evolución, con exámenes complementarios sanguíneos y radiológicos negativos, que ahora acude por empeoramiento del cuadro clínico, pérdida de peso y síndrome general. Se realiza USD y TAC abdominal que mostraron invaginación de asas intestinales delgadas. La paciente fue sometida a tratamiento quirúrgico con resección de segmento de ileon comprometido que midió 33x7 cms, mostrando serosa de color violáceo debido a compromiso vascular (Fig 1).
Figura 1( Click sobre la imagen para ampliar. Abre en nueva
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A su apertura se observó invaginación de segmento de asa intestinal delgada con presencia de masa tumoral en un extremo de 5.5 cms de diámetro mayor (Fig 1,2),
Figura 2( Click sobre la imagen para ampliar. Abre en nueva
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al corte de color blanco-grisáceo, consistencia blanda, aspecto carnoso, ricamente
vascularizada (Fig. 3).
Figura 3( Click sobre la imagen para ampliar. Abre en nueva
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Histológicamente el tumor estaba compuesto por células fusiformes con atipia ligera de citoplasma rosado, núcleos hipercromáticos, elongados, de bordes romos, escasas figuras mitóticas, alternando áreas de mayor celularidad con otras menos celulares con un estroma mixoide ricamente vascularizado
(Fig. 3,4).
Figura4( Click sobre la imagen para ampliar. Abre en nueva
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No se observó necrosis tumoral ni áreas de hemorragia. El diagnóstico fue Leiomiosarcoma de bajo grado de Intestino Delgado de 5.5 cms de diámetro mayor, limitado a la pared con fenómeno de invaginación intestinal.
Los tumores del estroma gastrointestinal (GISTs) constituyen la principal categoría de neoplasias no epiteliales primarias usualmente localizadas en estomago (60-70%) e intestino delgado (20-25%) aunque ocurre a través de todo el tracto gastrointestinal (2, 6).
Se definen como neoplasias primarias mesenquimales de células fusiformes o epitelioides en el tracto gastrointestinal (TGI), omento y mesenterio originadas de células localizadas en la pared del órgano (7). Durante muchos años estos tumores fueron clasificados como leiomiomas y leiomiosarcomas cuando estaban compuestos por células fusiformes y leiomioblastomas benignos o malignos cuando contenían células
epitelioides, sin embargo con la introducción de la Microscopía Electrónica e Inmunohistoquímica se ha observado marcada variabilidad en sus vías de diferenciación.
Estos tumores pueden mostrar diferenciación hacia músculo liso (más común), elementos neurales (el 2do gran grupo), diferenciación dual hacia músculo liso y elementos neurales o ninguna (tumores estromales puros) (2, 4,5,7,8).
Los tumores localizados en estómago se encuentran en la parte media de este en un 40%, seguido de antro en un 25%, suelen ser submucosos y crecen hacia la luz donde se proyectan y pueden sufrir ulceración central. Los tumores de Intestino Delgado aunque pueden ocurrir en cualquier porción de este predominan distalmente (íleon) y también son predominantemente submucosos o subserosos (2, 6, 9).
Clínicamente los síntomas asociados más comunes son dolor abdominal, ulceración, sangramiento, melena, obstrucción, perforación y menos frecuentemente invaginación en dependencia del patrón de crecimiento (1, 2, 4, 8, 9, 10, 11, 12, 13). El pico de incidencia es entre la 4ta y 6ta décadas de la vida y la distribución por sexo es similar (1, 2, 3, 9).
Los factores pronósticos más importantes son: diámetro mayor de 5 cms, necrosis tumoral, hemorragia extensa, aumento de la celularidad, marcada atipia, infiltración y metástasis a otros sitios, actividad mitótica mayor de 5 por 10 HPF y más recientemente mutación en el gen C-Kit. El índice mitótico es el parámetro más válido para determinar la naturaleza biológica del tumor (2, 3, 8, 10).
Tienden a diseminarse por vía hematógena y producir metástasis a distancia usualmente hígado, peritoneo y pulmón. Pueden además invadir estructuras adyacentes como páncreas por extensión directa (2, 4, 8, 9, 13, 14).
La escisión total del tumor con márgenes amplios de tejido normal es el tratamiento más empleado, pues son marcadamente resistentes a irradiaciones y quimioterapia. Estos expresan un curso clínico heterogéneo no fácilmente predecible por medidas patológicas
estándares, y su estadío, grado microscópico y ploidía del DNA muestran correlación con el pronóstico (2, 3, 4, 8,10, 13, 14).
Los leiomiosarcomas del Intestino Delgado (ID) son tumores poco comunes, representan el 10-20% de los tumores malignos del ID y su pronóstico es pobre. Se originan en las células musculares lisas que hacen parte de la pared del tubo digestivo.
La distribución por sexo es similar y la edad de presentación predomina entre la 4ta y 6ta década de la vida. Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal, masa abdominal, obstrucción, hemorragias y perforación.
Se presenta un caso poco frecuente de Leiomiosarcoma de bajo grado limitado a la pared de Intestino Delgado que causó invaginación intestinal y síndrome obstructivo crónico de un año de evolución en una paciente femenina de 69 años. Se resecó el segmento de ileon comprometido, el cual fue sometido a examinación macroscópica y microscópica. La paciente ha tenido una evolución favorable durante estos 7 meses.
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