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Resumen

La hipoacusia o disminución de la percepción auditiva supone un problema de salud muy importante en el niño, ya que el desarrollo psicológico y social en la infancia esta íntimamente unido a las aferencias auditivas al sistema nervioso central. El déficit auditivo provoca una importante alteración en el aprendizaje, pues obstaculiza la adquisición del lenguaje y la capacidad de comunicación, por esto en nuestro trabajo nos hemos dado a la tarea de investigar con mas profundidad este tema; planteando los diferentes medios de diagnostico así como sus diversas formas de tratamiento.

Introducción

La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje, uno de los más importantes atributos humanos. El lenguaje permite a los seres humanos la comunicación a distancia y a través del tiempo, y ha tenido una participación decisiva en el desarrollo de la sociedad y sus numerosas culturas.

La audición no es mas que la sensación que experimenta la persona al percibir un sonido y darle interpretación al mismo.

En ella participan:
· el oído externo.
· oído medio.
· oído interno.

El desarrollo del oído interno comienza alrededor de la tercera semana de gestación. La mielinización de la vía auditiva se inicia en el sexto mes de gestación.

Para el 9no. mes se ha mielinizado hasta la tercera neurona con el tubérculo cuadrigémino posterior.

Al 6to. mes de vida postnatal se mieliniza la unión entre la tercera y la cuarta neurona, arribando con ello al plano cortical, en el área 41 y 42 de Brodman. Posteriormente se extiende hasta los dos años con la mielinización de las áreas asociadas del lenguaje (21 y 22 de Brodman entre otras).

El ser Humano tiene conocimiento del sonido por dos vías :
· Vía de trasmisión.
· Vía perceptiva.

Otra no menos importante función del oído es la del equilibrio que a su vez lo podemos descomponer en 2 elementos:

Elemento centrífugo

Es la resultante de las informaciones centrífugas, conjunto de contracciones y de relajamiento musculares, que provienen de los centros de equilibrio y funcionan gracias a las informaciones de orientación centrípeta llegadas de la periferia.

Elemento centrípeto

Formado por las aferencias táctiles, de movimiento, visuales y laberínticas

La hipoacusia o disminución de la percepción auditiva supone un problema de salud muy importante en el niño, ya que el desarrollo psicológico y social en la infancia esta íntimamente unido a las aferencias auditivas al sistema nervioso central. El déficit auditivo provoca una importante alteración en el aprendizaje, pues obstaculiza la adquisición del lenguaje y la capacidad de comunicación.(1,2,3).

Desarrollo

Dos son los factores mas influyentes en la importancia de la hipoacusia: el grado de la misma y la edad de instauración . Cuanto mas severa y precoz es la hipoacusia, mayores son las alteraciones que se producen en el desarrollo del sujeto, sobre todo si se produce antes de la adquisición del lenguaje.(4)

Los déficit auditivos en la infancia los podemos clasificar siguiendo diferentes patrones.

Según la localización de la lesión:

· Conductivas: Cuando existe una interrupción, alteración y/o fijación de cualquier naturaleza en la transmisión del sonido entre el pabellón y el oído interno.

· Neurosensoriales: Cuando la afección se localiza en el oído interno (cóclea), nervio auditivo y resto de la vía auditiva hasta la corteza cerebral.

· Mixtas: trata de una combinación de las 2 hipoacusias anteriores.

Según su etiología:

Genéticas
§ Trastornos Metabólicos y endocrinos
§ Trastornos tegumentarios y pigmentarios
§ Trastornos oculares.
§ Trastornos en el corazón
§ Trastornos craneofaciales y esqueléticos
§ Trastornos en el sistema nervioso.
§ Trastornos somáticos varios

No Genéticas
o Prenatales

§ Sepsis congénitas (Virales, Bacterianas, Parasitarias)
§ Tóxicas Maternas (Hábitos, Medicación comprobada)
o Natales (Hipoxia, Ictericia, prematurez y/ o bajo peso, traumatismos durante el parto, sepsis neonatales, tóxicas, Eritoblastosis fetal)
o Postnatales

§ Sepsis postnatales(Virales, Bacterianas)
§ Traumáticas
§ Ototóxicas

Según la fecha de aparición de la hipoacusia con respecto al desarrollo del lenguaje, se pueden dividir en :

· PRELINGUALES o PRELOCUTIVAS
En las que la lesión se produjo con anterioridad a la adquisición del lenguaje (0-2 años)
· PERILINGUALES O PERILOCUTIVAS
Cuando sucedió durante la etapa de adquisición del lenguaje (2-5 años).
· POSLINGUALES O POSTLOCUTIVAS
Cuando la pérdida auditiva es posterior a la estructuración del mismo.

Diferentes autores sistematizan la hipoacusia en función de su intensidad(5). La ANSI(American National Standars Institute)(5) subdivide las hipoacusias en función del umbral auditivo medio (500-2000 Hz ANSI)(tabla1)

Diagnóstico

El diagnóstico en la infancia es difícil de realizar por falta de colaboración, sobre todo en edades tempranas. Primeramente debemos saber si el paciente forma parte del grupo de alto riesgo, presentando el mismo las siguientes características:
o Historia familiar de sordera neurosensorial infantil hereditaria.
o Infección intrauterina, como citomegalovirus, rubéola, sífilis, herpes y toxoplasmosis.
o Anomalías craneofaciales, incluyendo las anomalías morfológicas del pabellón auricular y
o conducto auditivo.
o Peso al nacer <1.500g
o Hiperbilirrubinemia a una concentración sérica que precise exanguinotransfusión
o Meningitis bacteriana
o Puntuación de Apgar de 0 a 4 al minuto o de 0 a 6 a los 5 minutos
o Ventilación mecánica durante por lo menos 5 días
o Estigmas u otros hallazgos asociados a un síndrome que se sabe que incluye una sordera neurosensorial o de conducción.
La hipoacusia es un déficit sensorial silente, que puede pasar desapercibido en el niño, sobre todo en la fase de desarrollo. esto es debido a que hasta el primer ano solo se aprecia una falta de respuestas a estímulos sonoros, lo cual no siempre es fácil de objetivar .La edad promedio de diagnostico en los países desarrollados, es alrededor de los tres años de vida(6).
En la infancia el diagnóstico audiológico tiene esencialmente dos objetivos:
· Cuantificar la pérdida auditiva e identificar el sitio de la lesión
· Verificar si la hipoacusia es causa de discapacidades de comunicación.

Para realizar un correcto diagnóstico se necesita a su vez:
· Hacer una correcta anamnesis.
· Determinar el grado de pérdida y su topología.
· Investigar si se asocia a algún otro déficit sensorial o motor.
Realizar todas las ínterconsultas necesarias (neurológicas, genéticas, oftalmológicas, etc.)
Las técnicas de exploración en la infancia se dividen en dos grandes grupos:
Pruebas subjetivas
De 0 a 2 años:
· Examen con tonos puros y ruido blanco a campo libre:
· Test de despertar.
· Test de observación de conducta.
· Discriminación con instrumentos sonoros y ruidos familiares.
· Señal locutiva.
· Test de Suzuki y Ojiba o de reflejos de orientación por reflejo visual (ROC).
De 2 a 5 años
· Audiometría tonal por juegos.
· Test de imágenes
· Peep-show en campo libre
· Peep-show con auriculares
A partir de los 5 años
· Estimulación vocal
En general, hasta los 5 años de vida obtendremos unos umbrales de audición mas fiables con la audiometría vocal que con la tonal.(7)
Pruebas objetivas (Cuadro1)
· Impedanciometría y timpanometría.(Cuadro 2)
· Potencial evocado auditivo.
Los primeros en utilizarse con fines de exploración auditiva fueron los potenciales corticales o cognitivos, pero los mas utilizados en la infancia son los potenciales evocados auditivos tempranos o de tronco encefálico (PEATC), tambien denominados BERA( Brain Stem Evoked Responses Audiometry)
· Audiometría por respuestas eléctricas y onda SN10.(Cuadro3)
· Electrococleografía.
La electrococleografía consiste en el registro de los potenciales cocleares, que se realiza mediante un electrodo colocado en el promontorio, esta prueba se utiliza desde el 1967.(8)
· Otoemisiones acústicas.
1. Otoemisiones acústicas espontáneas: se trata de unos sonidos emitidos por la cóclea normal en ausencia de estimulación.
2. Otoemisiones acústicas provocadas(OEAP): son sonidos emitidos por la cóclea en respuesta a una estimulación breve - tipo clic o tone burst-.Son un método ideal para el screening auditivo en el recién nacido , sin embargo no son concluyentes a la hora de establecer el diagnostico de hipoacusia.(9,10)
· Productos de distorsión (PD)
Corresponden a sonidos emitidos por la cóclea en respuesta a una estimulación continua por dos sonidos puros presentados simultáneamente. Su papel en la clínica todavía no esta claramente establecido y parece, dada su expresividad frecuencial, estar encaminado a la detección de la hipoacusia en el niño.
El objetivo a medio plazo es el cribado universal de los recién nacidos con un método objetivo, en caso que no existiera cribado universal, se aconseja interrogar a la familia , exploración subjetiva mediante la reacción al sonido -campanilla, sonajero, etc.-y seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal (tabla 2-4) (11-12)
Como enfrentar la hipoacusia
Una vez establecido el diagnostico de hipoacusia neurosensorial, el tratamiento va venir marcado por la intensidad de la hipoacusia , el momento de aparicion y por la localización de la lesion que las produce (cocleares o retococleares).
Prevención
Cuando hablamos de prevención debemos recordar que la misma se divide en tres niveles : primaria ( que es la que se aplica antes que se produzca la hipoacusia), secundaria ( que no son mas que un grupo de medidas a aplicar unas vez producida la hipoacusia) y por ultimo la terciaria ( medidas a tomar una vez instalada la hipoacusia)(Tabla 5).
Tratamientos médicos
Aquí incluimos la profilaxis y la corrección de enfermedades endocrinas y autoinmunes.
Tratamientos quirúrgicos
Otitis medas crónicas
Malformaciones
Traumatismos
Tumores
Elementos técnicos
Audifonos
Transpositores
Amplificadores de mesa
Estimuladores vibrotactiles
Implantes cocleares.
Todos estos tipos de tratamiento y diagnósticos son poco eficaces si no somos capaces de detectar un niño hioacusico lo mas precozmente posible.
Esta afirmación se basa en las peculiaridades que presenta el problema de la hipoacusia infantil:
En primer lugar, la presencia de una hipoacusia severa o profunda bilateral va a condicionar el correcto desarrollo del lenguaje y puede provocar una discapacidad importante. (13,14)
En segundo lugar , la hipoacusia es un síndrome con una expresión clínica muy débil en las primeras etapas de la vida y cuando esta clínica aparece hemos perdido un tiempo muy valioso en la recuperación funcional del paciente. De hecho, la edad media a la que se detecta una hipoacusia cuando no se practican técnicas de screening es de unos 3 años (15,16,17)
El tercer factor importante es la epidemiología y por ultimo , hay que destacar que el desarrollo de la tecnología nos ha permitido disponer de importantes medios de diagnósticos, , como los potenciales de evocados del tronco cerebral y las otoemisiones acústicas, y también de métodos de tratamiento , como las prótesis auditivas y los implantes cocleares.
Vistos estos resultados podemos decir que la hipoacusia cumple con los requisitos para desarrollar un programa de screening con el objetivo de localizar la población que presente una hipoacusia bilateral superior a 40 dB en la etapa neonatal. (18) (Tabla 6)
En la actualidad no existe tratamiento curativo de estas hipoacusias, ya que el daño a nivel del neuroepitelio coclear o de las neuronas de la vía auditiva es irreparable. Sin embargo, actualmente disponemos de los medios tecnológicos que permiten promover la percepción auditiva, haciendo que cambie radicalmente la evolución natural que seguiría un niño con una hipoacusia neurosensorial no tratada. Entre estos sistemas que permiten tratar paliativamente las hipoacusias perceptivas de origen coclear en la infancia, básicamente se han de considerar los audífonos y los implantes cocleares. La elección de un sistema u otro dependerá fundamentalmente de la intensidad de la hipoacusia.(17)
Los audífonos o prótesis cocleares se emplean básicamente como prótesis de la vía aérea, aunque recientemente los audífonos semimplantables están demostrando ser una alternativa mas a considerar, especialmente cuando fracasan las prótesis convencionales (19).Si bien, se recomienda que tan pronto se conozca la existencia de un déficit auditivo, se inicie la adaptación protésica y posteriormente ir adaptando la misma al umbral. En los niños es especialmente importante la adaptación binaural para la estimulación bilateral de las áreas corticales de ambos hemisferios cerebrales, mejor localización del sonido y mejor discriminación del lenguaje.
Los implantes cocleares estarán indicados en pacientes que presentan una hipoacusia profunda bilateral, de asiento coclear, que no se beneficien de los audífonos . Desde el punto de vista audiométrico la indicación será en aquellos niños que presentan un umbral auditivo bilateral superior a 90 dB de media en las frecuencias conversacionales y que además presentan en campo libre con audífonos, unos umbrales superiores a 555 dB y una discriminación de la palabra inferior al 40 %, empleando listas abiertas.
Conclusiones
$La hipoacusia, incluso la sordera profunda, es una entidad tratable cuyos resultados dependen en buena medida de lo precoz que sea el diagnóstico
.$Los métodos objetivos de detección son los únicos seguros durante la lactancia y los primeros años de vida. Cuando sea factible, es recomendable el cribado universal de los recién nacidos.
$ Para la población sin indicadores de riesgo, la detección de los posibles niños hipoacúsicos debe basarse en un alto grado de sospecha, y las preguntas sistemáticas a la familia en los controles de salud sobre la audición del niño, la exploración de la reacción al sonido y el seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal.
Bibliografia

1. American Academy of Pediatrics. Task force on Newborn and Infant Hearing. Newborn and infant hearing losss: Detection and intervention. Pediatrics 1999; 103;527-30.
2. Brookhouser PE. Incidence/Prevalence, in NIH Consensus Development on Early Identification of Hearing Impairment in Infants and Young Children, National Institutes of Health 1993;1-3:27-36.
3. American Academy of Pediatrics, Commite on Psychosocial Aspects of Child and Family Health Supervision II. ElkGrove Village, 1988.
4. Hayes D, Northern JL. Infants and hearing. Singular Publishing Group, Inc.1996
5. Adaptada de Northern JL, Downs MP. Hearing in children, 3º edición. Baltimore: William & Wilkins, Baltimore, 1984. ANSI: American National Standards Institute
6. National Institutes of Health. Consensus Statement. Early identification of hearing impairment in infants and young children. NIH Consensus Statement 1993; Mar 1-3; 11:1-24.
7. Francois M. Exploración subjetiva de la audición en el niño. En: Exploraciones funcionales en O.R.L. Editado por Courtat P, Peytral C, Elbaz P. Barcelona. JIMS S.A; 1997. P.31-5.
8. Morera C, Mencheta E. Aplicación clínica de la electrococleografia. Acta Otorrinolaringol Esp. 1989;85-92
9. Kemp DT. Stimulated acoustic emissions from within the human auditory system. J Acoust Soc Am 1978; 64:1.386-91.
10. Kemp DT, Ryan S, Bray P.A guide to the effective use of otoacoustic emissions. Ear Hear 1990;11:93-105.
11. Adaptada de Matkin ND. Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rev 1984; 6: 151
12. Modificada de Matkin ND. Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rev 1984; 6: 151.
13. Morera C, Faus J. Importancia de la rehabilitación audioprotésica precoz en las hipoacusias infantiles. Fiapas 1994; 40:40-5.
14. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL. Language of early-and lates-identified children with hearing loss. Pediatrics 1998; 102: 1.161-71.
15. Joint Committee on Infant Hearing. Position statement. ASHA1994;36:30-41.
16. Martin JAM, Bentzen O, Colley JRT, Hennerbert D, Holm C,Iurato S, Jonge GA, Nc Cullen O, Meyer ML, Moore WJ, Morgon A. Childhood deafness in the European Community. Scand Audiol 1981; 10:165-74.
17. Barrago LR, Fragola CA, Gil-Carcedo LMG, Muñoz CP, Ortega PA, Sanchez JL, Suarez CN.Manual de residente de 0.R.L y patologiancervico-facial.2002. Madrid. p. 746-758.
18. Comisión para la detección precoz de la hipoacusia . Propuesta para la detección e intervención precoz de la hipoacusia infantil. An Esp Pediatr, 1999; 51:336-344.
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