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Presentación de un caso clínico atendido en el servicio de medicina interna del Hospital Miguel Malpica De Guacara, Edo. Carabobo, Venezuela en el mes de Febrero del 2004 y revisión de la literatura
Autores:
Katerine García *º,
Adriana Arcay º,
Lenny Chona º,
Laura Laine º,
Vanesa Rojas º,
Roberto Guinand º.
* Residente del I año del servicio de Medicina Interna del Hospital Miguel Malpica de Guacara
º Residente del I año del área de Emergencias de la Clínica "Guerra Méndez"
Correspondencia:
Dra. Katerine García
Residente del I año del Hospital Miguel Malpica de Guacara, Edo. Carabobo, Venezuela
Residente del I año del área de Emergencias de la Clínica "Guerra Méndez"
Email: Kattyrita@hotmail.com
Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando los anticuerpos atacan y destruyen a los propios tejidos, en este caso los glóbulos rojos por razones desconocidas. La anemia hemolítica autoinmune puede ser clasificada en primaria o secundaria, de acuerdo a si se halla asociada o no a otros estados patológicos.
En particular la idiopática es de difícil manejo debido al no conocimiento se su origen teniendo como base para su diagnostico la historia clínica, el examen físico, pruebas hematológicas, procedimientos de evaluación, y solo se confirmará por la demostración de anticuerpos en la superficie de los eritrocitos a través de la realización de la prueba de Coombs directo.
El desconocimiento de la causa de origen, trae como consecuencia que el diagnostico y la conducta del paciente sea expectante, que dependerá de la persistencia o agravamiento del fenómeno hemolítico y de la respuesta del mismo al
tratamiento o establecido.
Se trata de paciente femenina de 35 años III gestas III paras quien refiere inicio de enfermedad actual hace 1 mes aproximadamente posterior al parto quien comienza a presentar cefalea de fuerte intensidad, debilidad generalizada y artralgias progresivas de moderada a fuerte intensidad, simétricas concomitantemente palidez cutáneo mucosa acentuada, mareos y coluria; motivo por el cual acude a la consulta de medicina interna de este centro donde posterior a evaluación se decide su ingreso al servicio.
Entre sus antecedentes de importancia: Menarquia a los 12años, Sexarquia a los 18años, refiere Pre-eclampsia severa en el último mes de embarazo, hábitos
tabáquicos acentuados desde hace 7años 2cajas/día, niega tomar algún tipo de medicamentos y/o alergias, niega transfusiones sanguíneas.
Al examen Físico: TA=150/80mmhg, Palidez cutáneo mucosa acentuada, tinte ictérico moderado en mucosas, no se palpan adenopatías,
hemodinámicamente estable, abdomen blando depresible doloroso a la palpación superficial y profunda de moderada intensidad a nivel de ambos hipocondrios, miembros superiores e inferiores hipotróficos, se evidencia dolor con la movilización a predominio de las articulaciones de la rodilla y muñeca movilidad y fuerza muscular grado III/IV, resto conservado.
Se realizan paraclínicos desde su ingreso los cuales reportaron una disminución progresiva de la Hb de 9,8gr/dl (31-01-2004) hasta llegar a 3gr/dl (8-02-2004), de la misma manera ocurrió con el Hto de 32% a 9,7%.
Por otro lado se obtienen los siguientes resultados para el momento de su hospitalización: Albúmina 2mg%, Globulina 1.2mg%, Bilirrubina total 7.2mg%, Bilirrubina i ndirecta 8.2mg%, Bilirrubina directa 1.0mg%, TGO 458u/L, TGP 560u/L, Serología para Hepatitis "B" "C" - Epstein Barr - Mononucleosis - Citomegalovirus (negativo), IGM para Hepatitis "A" (positivo), Ex de orina se evidencia presencia de
urobilinógeno (+++) resto normal, Ecografía Abdominal que reporto: Hepatomegalia leve, esplenomegalia y microlitiasis renal bilateral. La paciente es transfundida en diversas oportunidades para estabilizarla desde el punto de vista
hemodinámico.
Posteriormente se solicita la prueba de Coombs Directo (positivo) y Coombs Indirecto (positivo); motivo por el cual se decide realizar interconsulta con el servicio de Hematología del H ospital Dr. Enrique Tejera de Valencia, Edo Carabobo, donde es evaluada por el Dr. Marcos Hernandez Jefe del Servicio quien determina el diagnostico de Anemia Hemolítica Autoinmune Postparto y sugiere la administración de Solumedrol 1gr/dia por 48horas como dosis de ataque y luego indicar prednisona 40mg/dia por 10 días para su reevaluación por el especialista.
La evolución de la paciente fue satisfactoria y fue egresada al décimo día con tratamiento ambulatorio con Prednisona, control Hematológico semanal y control por la consulta de Hematología.
La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea es incapaz de compensar la destrucción prematura de los glóbulos rojos por medio del aumento en su producción.
Existen varios tipos de anemia hemolítica que se clasifican según el sitio en que se ubica el defecto, el cual puede estar:
Dentro del glóbulo rojo sanguíneo (factor intrínseco) o fuera de éste (factor extrínseco): como por ejemplo: infecciones por hepatitis, citomegalovirus, Epstein-Barr, estreptococos; ciertos medicamentos como la penicilina, los
antimaláricos, las sulfas; trastornos autoinmunes y trastornos hereditarios.
La podemos clasificar en: Anemia de células falciformes, Hemoglobinuria nocturna paroxística, Enfermedad de la hemoglobina S o C, Anemia hemolitica por deficiencia de G6PD, Eliptocitosis - Esferocitosis - Ovalocitosis hereditaria, Anemia hemolítica no inmune causada por agentes químicos o físicos, Talasemia falciforme, Anemia hemolítica autoinmune secundaria, y la Anemia hemolítica Autoinmune Idiopática.
Esta última como diagnóstico definitivo en el caso clínico antes expuesto; el cual se define como un síndrome clínico caracterizado por la destrucción exagerada de eritrocitos, producida por una actividad inmune aberrante que se dirige contra los glóbulos rojos del propio huésped.
Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando los anticuerpos atacan y destruyen a los propios tejidos, en este caso los glóbulos rojos por razones desconocidas.
La anemia hemolítica autoinmune puede ser clasificada en primaria o secundaria, de acuerdo a si se halla asociada o no a otros estados patológicos. Estos últimos pueden incluir infecciones virales o bacterianas, enfermedades asociadas con producción de autoanticuerpos, síndromes de inmunodeficiencia y neoplasias
La anemia hemolítica autoinmune primaria (AHAIP) se caracteriza por la presencia de anticuerpos capaces de actuar contra los eritrocitos del propio paciente. Los anticuerpos han sido caracterizados como inmunoglobulinas G(IgG) o M(IgM). Éstas actúan directamente contra los antígenos de la membrana del eritrocito o bien, mediante la formación de complejos inmunes dirigidos contra ella. En otros casos, la lisis de la membrana eritrocitaria se produce por activación del sistema del complemento.
Los anticuerpos más frecuentemente observados son de tipo IgG, los cuales interactúan mejor con los eritrocitos a temperatura de 37°C, que a temperaturas más bajas, por lo cual son denominados anticuerpos "calientes". Los glóbulos rojos sensibilizados por los anticuerpos IgG, son retirados de la circulación y fagocitados por los macrófagos del bazo, los cuales poseen receptores para el fragmento Fc de la IgG.
Por su parte, los anticuerpos tipo IgM, poco frecuentes en la AHAIP, interactúan mejor a temperaturas inferiores a 37°C, generalmente a 22 y 4°C por lo cual se denominan también anticuerpos "fríos". Éstos se caracterizan por causar hemólisis más graves, ya que sólo se requiere una molécula para activar el sistema del complemento, con la formación de complejo s inmunes sobre la membrana del eritrocito.
Habitualmente estos anticuerpos están dirigidos contra antígenos del sistema I de la membrana del eritrocito. El glóbulo rojo unido al complemento es removido más eficientemente de la circulación por las células de Kupffer del hígado, las cuales poseen receptores para la fracción C3. Por esta razón el bazo no es el principal sitio de destrucción de los eritrocitos en la AHAIP por anticuerpos tipo IgM.
El cuadro clínico puede cursar con fatiga, anemia, palidez, dolor abdominal e ictericia de intensificación progresiva,
coluria a consecuencia de la hemoglobinuria , fiebre, debilidad general, artralgias, mareos, confusión, intolerancia a la actividad física, hepatoesplenomegalia, taquicardia, linfadenopatías, entre otros.
Se puede observar que en la anemia hemolítica por anticuerpos fríos se presenta también con acrocianosis o fenómeno de Raynaud (sudoración y frialdad distal en los dedos de manos y pies y la coloración azulada o rojiza parcheada de la piel de los dedos). La anemia hemolítica por autoanticuerpos puede asociarse también con otras enfermedades subyacentes antes descritas.
La anemia hemolítica se descubre normalmente durante un examen médico por medio de un examen de rutina de la sangre. Además de una historia médica completa y un examen físico, los procedimientos de diagnóstico para la anemia pueden incluir exámenes de sangre adicionales y otros procedimientos de evaluación, especialmente para detectar un aumento del tamaño del bazo o del hígado.
Entre los hallazgos de laboratorio característicos se observa: macrocitosis, reticulocitosis, hiperbilirrubinemia indirecta y concentración de hemoglobina libre en plasma en valores superiores al normal. Cabe destacar que los valores de hemoglobina y hematocrito varían según la intensidad del fenómeno hemolítico. Aumento del volumen corpuscular medio. En el frotis de sangre periférica es frecuente la observación de esferocitos, así como de los signos indirectos de regeneración medular
Los valores de la cuenta de leucocitos y de plaquetas pueden variar ampliamente aunque en la mayoría de pacientes se halla en límites normales. En cuanto a los niveles de bilirrubina sérica se encuentran aumentados con predominio de la fracción indirecta, se observa también disminución de la haptoglobina ( índice de hemólisis); además se puede haber
coluria por disociación entre la cantidad de hemoglobina y su combinación con la haptoglobina originando hemoglobinuria.
El diagnóstico se confirmará por la demostración de anticuerpos en la superficie de los eritrocitos a través de la realización de la prueba de Coombs directa. En esta prueba, los eritrocitos del paciente interactúan con la antiglobulina del reactivo, determinándose su grado de aglutinación.
Sin embargo, aproximadamente 2 a 5% de los pacientes tendrán una prueba de Coombs directa negativa, lo cual no descarta la posibilidad de que exista hemólisis grave aún cuando la concentración de anticuerpos sobre los eritrocitos se encuentre por debajo del nivel d e detección de la prueba de Coombs.
Aunque algunos pacientes con anemia hemolítica autoinmune idiopática con cuadros de hemólisis benigna, pueden no requerir indicación de tratamiento, en la mayoría de los casos éste es necesario debido a la persistencia o agravamiento del fenómeno hemolítico; y este diferirá según la causa de la enfermedad. El tratamiento puede incluir:
- Transfusiones de sangre: Se utiliza para compensar transitoriamente la anemia grave presente.
Se recomiendan estos concentrados con el fin de reducir la posibilidad de sobrecarga circulatoria.
Deben evitarse las transfusiones sanguíneas innecesarias debido al riesgo de reacciones transfusionales graves y la posibilidad de sensibilizar al paciente a los antígenos presentes en la membrana de los eritrocitos del donador.
- Corticosteroides: Constituyen el tratamiento inicial de elección en pacientes con anemia hemolítica autoinmune idiopática. Se utiliza co mo agente antiinflamatorio e inmunosupresor. Puede iniciarse el tratamiento con prednisona en dosis de 40 a 60mg/m2/día.
- Adicionalmente combinar con suplementos de vitaminas y
minerales, cambios en la dieta
En los casos más severos, es posible que sean necesarios implementar los siguientes tratamientos, que normalmente requieren hospitalización: Transfusión de intercambio, Esplenectomía, Terapia
inmunodepresora.
Consideramos de importancia la presentación de este caso clínico debido a lo poco frecuente que es observar una paciente portadora de una anemia hemolítica autoinmune idiopática de probable etiología
posparto de 1mes de evolución.
El desconocimiento de la causa de origen, trae como consecuencia que el diagnostico y la conducta del paciente sea expectante, que solo dependerá de la respuesta del mismo al tratamiento establecido.
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5. www.chc-hematologia.org/html/frioanemias_hemoliticas_imunes.html
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